血管型は、一般的に、動脈または臓器破裂が当然のように起こりうる、EDSの中で最も深刻な型とみなされています。皮膚は、通常薄く、皮膚(胸部と腹部で最も明らかである)を通して静脈が見えるほど、半透明です。患者の中には、はっきりした特徴的な顔貌をしている方もいます。 これらの特徴には、大きな目、細い鼻、耳たぶの小さな耳、低身長と薄い頭髪があります。また、皮下組織の減少も、特に顔や手足ではっきりと見られます。軽度の外傷が、大規模なあざになることもあります。
動脈、腸、子宮の脆弱性や破裂は、EDSのこの型で一般的に発生します。自然に起こる動脈破裂は、30代または40代に発生する確率が高いのですが、それ以前に発生することもあります。一般に、中径の動脈で起こりやすいです。動脈破裂は突然死の最も一般的な原因です。激しい広がる、または局所的な腹部や脇腹の痛みは、動脈または腸の破裂の一般的な初診の症状です。40代の人の大半の平均余命は、短くなります。妊娠においては、出産時の子宮破裂、分娩前、分娩後の動脈からの出血などの合併症がありえます。治療は寿命を延ばすことに役立つかもしれないし、外科的治療処置は改善しています。
関節の過可動性は普通、指などの小関節に限られます。腱や筋肉の破裂が発生する可能性があります。湾曲足、内転尖足、(内反足)は、しばしば出生時に見られます。血管型では、他にも次のような症状も見られます。先端早老症(手足の皮膚の早期老化)、早期発症静脈瘤、動静脈瘻(動脈と静脈の間の開孔)、内頸動脈海綿静脈洞瘻、気胸(肺の虚脱)/血気胸(肺の虚脱に伴う空気やガスや血液の集積)、歯肉後退、術中と術後の合併症(例えば、創傷裂開)。
血管型EDSはCOL3A1によりコードされるⅢ型コラーゲンの連鎖であるproa1(Ⅲ)の構造的な欠陥が原因とされます。EDSのこの型は常染色体優性の様式で遺伝します。皮膚生検は、EDSのこの型を診断することができます。